腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤，其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾，也可以来源于卵巢或消化道等其他器官。
目录 |
发(fa)病机制(zhi)
腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确，但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中，导致管腔压力增加，最终导致穿孔，释放黏液进入腹腔，并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠(chang)、胆囊、胃、胰腺、脐尿管、肺(fei)、乳腺等。
症(zheng)状和诊(zhen)断
腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等，这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中，PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质，肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹，钙化也很常见。
治疗方法(fa)
腹膜假黏(nian)液瘤(liu)的(de)(de)治疗方法包括积极的(de)(de)减瘤(liu)和(he)腹腔内热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。这个(ge)方案(an)是(shi)一种积极的(de)(de)减瘤(liu)方式，包括切除所(suo)有肉(rou)眼可见的(de)(de)病灶，以限制黏(nian)液累积和(he)其(qi)压(ya)力作用。如(ru)果疾病复发，需要重复施行手术(shu)，但由于粘连和(he)纤维化，手术(shu)难度逐渐增加。
HIPEC是一种将化疗(liao)药物通过(guo)热(re)灌注(zhu)注(zhu)入腹腔的(de)(de)疗(liao)法(fa)，可以增加(jia)药物的(de)(de)渗透性(xing)和(he)疗(liao)效(xiao)。该方(fang)案(an)最适合于外科减瘤术后残(can)留病(bing)灶(zao)极小(xiao)的(de)(de)患者(zhe)。在Sugarbaker及其同事的(de)(de)论著中，他们使用4种临床评(ping)估(gu)方(fang)法(fa)来(lai)选择(ze)最有可能(neng)从联合治疗(liao)中获益的(de)(de)患者(zhe)，包括(kuo)组织病(bing)理学评(ping)估(gu)、术前(qian)CT、腹膜癌指数和(he)减瘤完全性(xing)程度评(ping)分。
关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和(he)术后早期腹腔热灌注化疗方案，已有详(xiang)细的介绍。
一些(xie)研(yan)究(jiu)结果(guo)显示，组(zu)织学类型为DPAM的PMP患者，其5年生(sheng)(sheng)存率达到(dao)70%-86%，10年生(sheng)(sheng)存率达到(dao)60%以(yi)上(shang)。这些(xie)生(sheng)(sheng)存统计(ji)数据令(ling)人印(yin)象深刻，但尚不清楚这些(xie)结果(guo)是归因于积极的治(zhi)疗、患者选(xuan)择，还是两者均有(you)。在Sugarbaker研(yan)究(jiu)组(zu)的病例系(xi)列研(yan)究(jiu)中，DPAM患者的5年生(sheng)(sheng)存率为81%，10年生(sheng)(sheng)存率为70%。
尽管腹(fu)膜(mo)假(jia)黏(nian)液瘤是(shi)一(yi)种(zhong)罕见疾病，但为(wei)了(le)推动这类罕见疾病的诊(zhen)治(zhi)(zhi)发展，国际腹(fu)膜(mo)表面(mian)恶性肿瘤协作组（PSOGI）呼(hu)吁更多的机构从(cong)事(shi)专科(ke)研究，并(bing)加强各中(zhong)心间的学习(xi)交流以达(da)最(zui)佳的治(zhi)(zhi)疗质量。
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